থ্যালাসেমিয়া

থ্যালাসেমিয়া

থ্যালাসেমিয়া উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত একটি রক্তের রোগ ( বাবা-মা’র থেকে বাচ্চাদের মধ্যে এই রোগ সঞ্চারিত হয়)। ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চল থেকে এই রোগের উৎপত্তি হয়। এর ফলে হিমোগ্লোবিন উৎপাদনকারী জিনগুলি ক্ষতিগ্রস্ত বা ধংস হয়ে যায়। লোহিত রক্ত কণিকার মধ্যে হিমোগ্লোবিন হল সেই প্রোটিন যা অক্সিজেন সরবরাহ করে। সাধারণ মানুষের তুলনায় থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের শরীরের লোহিত রক্ত কণিকা কম সৃষ্টি হয়, যার ফলে তাঁরা মৃদু বা তীব্র রক্তাল্পতার শিকার হতে পারেন। থ্যালাসেমিয়া অনেকসময় মাইক্রোসাইটিক অ্যানিমিয়া হিসাবে উপস্থিত হয়, যা সাধারণ (লোহিত রক্ত কণিকার অভাবে) রক্তাল্পতার থেকে আলাদা।

থ্যালাসেমিয়ার প্রকার-

আলফা থ্যালাসেমিয়া- আলফা শৃঙ্খল চারটি জিন দ্বারা সৃষ্টি হয়, প্রতি ক্রোমোজম ১৬তে দুটি, এবং জিনের পরিবর্তনের উপর এই অবস্থার তীব্রতা নির্ভর করে।  

বিটা থ্যালাসেমিয়া- এই ধরনের থ্যালাসেমিয়া মাঝারি থেকে গুরুতর হতে পারে। থ্যালাসেমিয়ার সবচেয়ে গুরুতর অবস্থা বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর (বিটিএম) নামে পরিচিত। যে সমস্ত মানুষ বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর-এ আক্রান্ত, তাঁদের সারা জীবন রক্ত পরিবর্তনের উপর নির্ভর থাকতে হয়।  

তথ্যসূত্রঃ www.who.int
www.nlm.nih.gov
www.cdc.gov
www.nhs.uk
www.thalassemiaindia.org

 

উপসর্গ-

  • থ্যালাসেমিয়ার উপসর্গ রক্তাল্পতার মতোই-  
  • মন্থর বৃদ্ধি
  • ক্লান্তি
  • দুর্বলতা
  • শ্বাসপ্রশ্বাসে দুর্বলতা
  • হলুদ বর্ণের ত্বক (জন্ডিস)

তথ্যসূত্রঃ www.nhs.uk

কারণঃ

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে আলফা এবং বিটা, দুইধরণের থ্যালাসেমিয়াতেই রোগী বংশগত কারণে আক্রান্ত হন, তবে সর্বদা এই নিয়ম প্রযোজ্য নয়। যদি অভিভাবকদের দুজনেই এই রোগ বহনকারী হন, তাহলে শিশু অবশ্যই এই রোগে আক্রান্ত হয়।   অভিভাবকদের দুজনেরই যদি হিমোগ্লোবিনোপ্যাথির বিশেষ লক্ষণ থাকে, তাহলে প্রতি গর্ভসঞ্চারে গর্ভস্থ শিশুর ২৫% ঝুঁকি থাকে থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত হওয়ার। যে সমস্ত পরিবারের সদস্যদের থ্যালাসেমিয়ায় লক্ষণ বা প্রবণতা রয়েছে তাঁদের অবশ্যই স্বাস্থ্য পরীক্ষা করা উচিৎ।   

তথ্যসূত্র- www.who.int

রোগ নির্ণয়-            

শারীরিক পরীক্ষা থেকে বোঝা যায় প্লীহা স্ফীত (বর্ধিত) হয়েছে। রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে থ্যালাসেমিয়া নির্ণয় করা যায়। রক্তের নমুনা সংগ্রহ করে পরীক্ষার জন্য ল্যাবরেটরিতে পাঠানো হয়।

  • মাইক্রোস্কোপের নিচে যখন লোহিত রক্ত কণিকা পরীক্ষা করা হয়, তখন দেখা যায় যে লোহিত রক্ত কণিকাগুলি তুলনায় ছোট এবং অস্বাভাবিক আকৃতির।
  • কমপ্লিট ব্লাড কাউন্ট (সিবিসি) পরীক্ষা করলে অ্যানিমিয়া ধরা পড়ে।
  • হিমোগ্লোবিন ইলেক্ট্রোফরেসিস পরীক্ষার মাধ্যমে রক্তে অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিনের উপস্থিতি বোঝা যায়।

প্রাকপ্রসব পরীক্ষা- প্রাকপ্রসব পরীক্ষার (অন্তঃসত্ত্বা অবস্থায় যে পরিক্ষাগুলি করা হয়) উদ্দেশ্য হল, গর্ভস্থ শিশু বংশগত কারণে সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার মত কোনও রোগ বহন করছে কিনা তা নিশ্চিত করা। পরীক্ষা থেকে প্রাপ্ত তথ্য বাবা-মা’কে জানানো হয়।

তথ্যসূত্র- www.nlm.nih.gov  

পরিচালনা-

গুরুতর থ্যালাসেমিয়ার চিকিৎসা সারা জীবন ধরে চলে, রোগীর জটিল অবস্থার চিকিৎসার জন্য বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকদের প্রয়োজন হয়।

রক্ত পরিবর্তন- থ্যালাসেমিয়ার প্রধান চিকিৎসাই হল রোগীর রক্ত পরিবর্তন করা, যার ফলে রোগীর শরীরে হিমোগ্লোবিনের মাত্রা ঠিক থাকে। কিছু রোগী বিশেষত শিশুদের ক্ষেত্রে থ্যালাসেমিয়া চিকিৎসায় অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন করা হয়।

তথ্যসূত্র- www.nlm.nih.gov
www.nhs.uk

 

জটিলতা- থ্যালাসেমিয়ায় কিছু সাধারণ জটিলতা দেখা যায়।

বর্ধিত প্লীহা- আমাদের শরীরে প্লীহার (এটি পাকস্থলীর পিছনে থাকে) কাজ হল, লোহিত রক্ত কণিকাকে পুনরায় ব্যবহারের উপযোগী করে তোলা। যাঁদের বিটা থ্যালাসেমিয়া মেজর রয়েছে, তাঁদের ক্ষেত্রে লোহিত রক্ত কণিকার গঠন অস্বাভাবিক হয়, ফলে সেই কনিকাগুলিকে পুনরায় ব্যবহারের উপযোগী করে তুলতে পারে না প্লীহা। ফলস্বরূপ, প্লীহার মধ্যে রক্তের পরিমান বেড়ে যায় এবং প্লীহা ফুলে উঠে।

রক্ত পরিবর্তনের সময় অতি সক্রিয় প্লীহা কার্যকরী রক্ত কনিকাগুলিকেও ধ্বংস করে দেয়, যা থ্যালাসেমিয়া চিকিৎসায় সমস্যা সৃষ্টি করে। এই রকম পরিস্থিতিতে, স্প্লিনেক্টমি প্রক্রিয়ায় শরীর থেকে প্লীহা বাদ দেওয়া হয়।

হরমোন জটিলতা-

 শরীরে হরমোন নিয়ন্ত্রণ ব্যবস্থা চালনাকারী গ্রন্থিগুলির মধ্যে একটি (পিটুইটারি গ্রন্থি) গ্রন্থি লোহার প্রভাবে খুবই প্রভাবিত হয়। তাই, এটি বিটিএম থাকা রোগীদের ক্ষতি করে, এমনকি যদি তাঁরা তাদের চেলেশন থেরাপি করিয়েও থাকে।  

পিটুইটারি গ্রন্থি ক্ষতিগ্রস্ত হলে, সমগ্র শরীরে হরমোনের উপর প্রভাব পড়ে, বয়ঃসন্ধি পিছিয়ে যায়, বৃদ্ধি ব্যাহত হয়। অনেকসময় হরমোন প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হয়।

তথ্যসূত্র- www.nhs.uk

  • PUBLISHED DATE : Jul 31, 2019
  • PUBLISHED BY : NHP Admin
  • CREATED / VALIDATED BY : Paulami
  • LAST UPDATED ON : Jul 31, 2019

Discussion

Write your comments

This question is for preventing automated spam submissions
The content on this page has been supervised by the Nodal Officer, Project Director and Assistant Director (Medical) of Centre for Health Informatics. Relevant references are cited on each page.